Síndrome de Vogt Koyanagi Harada.

El síndrome de Vogt Koyanagi Harada es una entidad sistémica autoinmune caracterizada por uveítis, hipoacusia, meningitis, alopecia, poliosis y vitíligo. Nosotros reportamos el caso clínico de un paciente con sindrome de Vogt Koyanagi Harada tipo II de 35 años con alteración del epitelio pigmentario de la retina, desprendimiento de retina bilateral, atrofia del nervio óptico, acompañado de hipoacusia neurosensorial derecha, quien respondió a la combinación de corticoide con ciclofosfamida vía oral.

Palabras Claves Síndrome de Vogt Koyanagi Harada, síndrome uveomeníngeo, hipoacusia neurosensorial.

El síndrome de Vogt Koyanagi Harada (VKH), síndrome uveomeningeo o síndrome de Uveoencefalitis, es una rara entidad que se caracteriza por una reacción inflamatoria que afecta los órganos pigmentados, especialmente la úvea, el pigmento retinal y en grado variable pares craneales generalmente II y VIII (ocasionando hipoacusia neurosensorial uni o bilateral), meninges y encéfalo, piel y anexos (vitíligo, poliosis, alopecia y canicie) (1-3).

En general la enfermedad se inicia con un episodio febril seguido de uveitis bilateral con coroiditis y neuritis óptica, acompañado de hipoacusia neurosensorial y tinnitus, puede desarrollar además vitíligo, poliosis y alopecia, en ocasiones meningitis o encefalitis (4).

Es un desorden de respuesta autoinmune contra células pigmentadas, y aunque su etiología es aún desconocida se ha descrito destrucción de melanocitos causados por células T citotóxicas CD8+ especialmente en piel, aparato visual y aparato cocleovestibular derivados de la cresta neural, con cierta predisposición genética (4); Hammer en 1974 describió anticuerpos circulantes y linfocitos sensibilizados contra la melanina en sangre periférica y LCR; Gocho en 2001 describió autorreactividad de células T contra la tirosinasa (5); igualmente se ha visto coexistencia con HLA-DR4 y DR53, y clara asociación con determinados haplotipos del sistema HLA DR1 y DR4 (6), y con alelos DQA1 y DQB1 (7); se han involucrado mecanismos alérgicos e infecciones virales (citomegalovirus y virus Epstein Barr).

La incidencia y prevalencia no son bien conocidas, sin embargo, son especialmente susceptibles poblaciones de Asia, India, Marruecos, México y Brasil. En Japón la prevalencia se estima en 15 por millón de habitantes con una incidencia de 6,5 casos por millón. El VKH ocurre principalmente en la tercera y cuarta década de la vida, con mayor incidencia en mujeres, siendo raro en menores de 14 años y con un curso más agresivo.

El síndrome de VKH fue descritó por primera vez en el Extremo Oriente alrededor del año 940 A. C. Por un médico árabe quien describió una enfermedad ocular acompañada de poliosis. En 1906 Vogt y en 1929 Koyanagi describieron un síndrome caracterizado por iridociclitis bilateral, uveítis, meningoencefalitis asociada a vitíligo, alopecia e hipoacusia. En 1926 Harada describió la uveítis bilateral asociada a compromiso del sistema nervioso central y signos dermatológicos, así en 1951 la literatura médica llamó a este sindrome como Vogt Koyanagi Harada (6).

El diagnóstico es clínico por ello se han descrito tres tipos de VKH:

- TIPO I: compromiso ocular sin compromiso de oído o piel.
- TIPO II: hallazgos oculares y al menos una manifestación de oídos o piel.
- TIPO III: signos oculares con dos o más manifestaciones de los otros sistemas ya descritos.

Los tipos I y II en su mayoría tienen una duración menor a un año, el tipo III puede estar activa por más de un año.

A su vez puede ser dividido en tres estadíos:

ESTADIO I: prodrómico, consistente en cefalea, febrícula, dolor orbital profundo, epífora y fotofobia, en ocasiones vitiligo.

ESTADIO II: Oftálmico, caracterizado por uveítis bilateral con visión borrosa, fotofobia, disacusia y meningismo. Pueden aparecer los llamados Nódulos de Koeppe (pequeños nódulos en el borde pupilar), precipitados queratínicos corneales, edema de papila con desprendimiento no hemorrágico de retina. Puede durar este estadio semanas o meses. En este estadio aparecen otras manifestaciones como hipoacusia neurosensorial, compromiso de otros pares como II, III, IV, V, VI y VII, meningoencefalitis, alteraciones cerebelosas y espinales tales como paraparesia, enuresis, encopresis, alteraciones en piel como canicie, poliosis, alopecia y vitíligo, trantornos endocrinológicos y vejiga neurogénica.

El compromiso del VIII par da hipoacusia neurosensorial uni o bilateral que puede acompañarse de tinitus. El componente vestibular da vértigo, nistagmus horizontal, alteración del reflejo óculo-vestibular y alteración de los movimientos oculares del seguimiento lento.

Estadio III. Convalecencia, puede durar varias semanas o meses o ser crónico manifestándose uveítis, disacusia, poliosis, vitíligo y alopecia.

No existen test específicos para confirmar el diagnóstico, sin embargo, tenemos ayudas como LCR, plasma, test electrofisiológicos, examen oftalmológico y examen del VIII par con audiometría y pruebas calóricas vestibulares.

Dentro de los diagnósticos diferenciales encontramos: oftalmitis simpática, corioretinitis, cisticercosis, nocardiosis, toxoplasmosis, oftalmitis por herpes zoster, tumor cerebral, esclerosis múltiple, sarcoidosis, enfermedad de Behcet, meningitis, hipoacusia súbita, e hipoacusias neurosensoriales de otras etiologías (1).

El tratamiento recomendado es con corticoides en altas dosis (8), inmunosupresores como ciclofosfamida, azatioprina, clorambucil, y en algunos casos inmunoglobulinas (9) y terapia fotodinámica (10).

El pronóstico es variable y relativamente benigno, en su mayoría con recuperación visual, aunque algunos pacientes persisten con atrofia coroidea, cataratas, atrofia óptica, opacidad corneal y escleritis, cuando existe compromiso del VIII par la recuperación de la hipoacusia neurosensorial es muy baja pero puede detenerse el deterioro con el tratamiento recomendado; dentro de las secuelas neurológicas pueden existir paresia de músculos extraoculares, psicosis y afasia.