En la enfermedad de Coats existe una anomalía vascular retiniana con venitas anormales que exudan líquido dentro de la retina y por debajo de ella desprendiéndola. Alrededor del 3% de los pacientes con Retinosis pigmentaria tienen cambios similares a la enfermedad de Coats en la retina. El tratamiento consiste en la destrucción con láser o con crioterapia de los vasos anómalos, lo que consigue detener su progresión e incluso en ocasiones mejorar la visión. Si el cuadro está muy avanzado el tratamiento ya tiene menos sentido.
La enfermedad de Coats es una enfermedad crónica (que tiene un curso prolongado por mucho tiempo), progresiva y frecuentemente unilateral que afecta a la retina.
Afecta preferentemente a los varones jóvenes y en el 80% de los casos, se suele diagnosticar antes de los 10 años, aunque a veces se hace en adultos jóvenes. No se han identificado grupos de riesgo y no se conoce predilección por raza o lateralidad.
Si bien es cierto que aún no conocemos mucho a cerca de su causa, parece que se trata de una mutación del gen NDP (gen de la enfermedad de Norrie) y que existe un déficit de la proteína “norrin” que es importante para el desarrollo de los vasos retinianos.
Clínicamente la forma de aparición clásica, la más frecuente, es la disminución de la visión, que a veces suele pasar desapercibida y que suele diagnosticarse durante un examen rutinario pero también puede producir estrabismo (desviación de uno de los ojos de su dirección normal, por lo que los ejes visuales no pueden dirigirse en un mismo tiempo al mismo punto) y leucocoria (color blanquecino de la pupila al iluminarla); el segmento anterior del ojo es normal en la mayor parte de los pacientes.
Existen otras formas clínicas más raras que la que se ha descrito anteriormente:
- La forma moderada periférica bilateral de la mujer adulta.
- La forma severa del lactante, con desprendimiento exudativo y numerosos exudados.
- La forma localizada de la enfermedad de Coats, denominada “aneurisma miliar de Leber”, separada de la enfermedad de Coats por algunos autores; se localiza en el sector temporal de la mácula y que puede presentarse en edades más avanzadas que la enfermedad de Coats, pudiendo ser bilateral, con un componente exudativo macular reducido.
El diagnóstico de sospecha de la enfermedad de Cotas es fundamentalmente clínico y el diagnostico de confirmación se hace mediante angiografía (radiografía de los vasos tras la inyección de un liquido opaco a los rayos X). Se observan telangiectasias (dilatación de los vasos sanguíneos de muy pequeño calibre) características que afectan a las arterias y venas del polo posterior y de la periferia retiniana y que conducen a fenómenos exudativos (el exudado es una materia fluida que sale de los vasos pequeños en las inflamaciones), que también se pueden observar en la mácula y que tienen un aspecto amarillento que puede cubrir el fondo del ojo. Pueden producir desprendimientos en la periferia y en la mácula. El edema (acumulación excesiva de líquido seroalbuminoso en el tejido celular) macular es frecuente y conlleva disminución de la visión.
La evolución depende de la situación de los exudados, sí estos son maculares o si hay un desprendimiento exudativo el pronóstico es malo, pero si los exudados son periféricos la visión se verá menos afectada.
El tratamiento se hace mediante láser o crioterapia (tratamiento mediante la aplicación de frío como medio de destrucción de algunas lesiones).
En cuanto al pronóstico de la enfermedad, si el tratamiento es temprano puede tener éxito en la prevención de la progresión y en algunos casos mejora la visión, pero es menos efectivo si existe desprendimiento de retina. En ciertos casos el progreso de la enfermedad se detiene por sí solo y sin tratamiento.
Autores y fecha de última revisión: Drs. M. Izquierdo, A. Avellaneda; Enero-2004
1 comentario:
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